Hälsoinformation

Takayasu sjukdom: utveckling, tecken och manifestationer, diagnos, behandling

Pin
Send
Share
Send
Send


Takayasu syndrom
ICD-10M 31,4 31,4
ICD-10-CMM31.4
ICD-9-CM446.7
OMIM207600 och 207600
DiseasesDB12879
MedlinePlus001250
eMedicinemed / 2232 ped / 1956 ped / 1956 neuro / 361 neuro / 361 radio / 51 radio / 51
MeSHD013625

Takayasu syndrom (ospecifik aortoarterit) [* 1] - en autoimmun inflammatorisk sjukdom som drabbar aorta och dess grenar. Det tillhör gruppen av systemisk vaskulit, kännetecknad av utvecklingen i väggen hos stora artärer med produktiv inflammation, vilket leder till deras utplåning. Fall av sjukdomen registreras överallt, men unga kvinnor är mest benägna att få det. Förhållandet mellan sjuka kvinnor och män är 8: 1, och sjukdomen manifesteras vanligtvis mellan 15 och 30 år.

Även känd som ”hjärtsviktsjukdom” på grund av ofta fall av hjärtsvikt i övre extremiteter.

morbid anatomi

Det första fallet av Takayasu-syndromet beskrevs 1908 av Dr. Mikito Takayasu vid det tolfte årsmötet i det japanska ögonföreningen för ögonläkare. Dr Takayasu beskrev en specifik ringformad manifestation av blodkärl på näthinnan. Två av hans kollegor (Dr. Onishi och Dr. Kagoshima) vid samma möte rapporterade liknande manifestationer i ögonen hos patienter som lider av brist på puls i handleden. Det är nu känt att manifestationerna av blodkärl på näthinnan representerar en svar angiogenes till förträngningen av artärerna i nacken, vilket också förklarar försvinnandet av puls i blodkärlen i händerna hos vissa patienter.

Pathomorphology [redigera |

etiopatogenes

Etiologin och patogenesen av Takayasu syndrom bestäms för närvarande unikt. Utvecklingen av patologi är associerad med autoimmun aggression. Hos patienter med en belastad ärftlighet för systemiska sjukdomar under påverkan av att provocera infektiösa eller allergiska faktorer, börjar antikroppar mot strukturerna i sin egen kropp - artärens vävnader - utvecklas. Blodnivåerna av IgG och IgA ökar, immunkomplex bildas, som cirkulerar i blodet och sätter sig på det vaskulära endotelet orsakar en inflammatorisk process som avsevärt minskar deras lumen. Integriteten hos artärernas inre yta kränks, deras membran förtjockas, muskelskiktet förstörs, fibrös vävnad växer. Jättecellgranulom bildas i kärlets lumen, vilket orsakar dess expansion. Som ett resultat av tunnare och förlängning av artärväggen sticker den ut. Så en aneurysm bildas.

Kärlväggar förlorar gradvis sin elasticitet. Blodproppar bildas i de inflammerade artärerna och sklerotiska förändringar inträffar. Detta leder till en minskning av blodflödet, en ökning av dess viskositet och en ökning av trombos. Kolesterolplack och blodproppar begränsar eller blockerar kärlets lumen, vilket orsakar vävnadsischemi. Akut inflammation i avsaknad av snabb behandling kan spridas till angränsande organ och vävnader. När blodflödet störs får organen inte den nödvändiga mängden syre och näringsämnen. Hypoxi och undernäring är orsakerna till olika sjukdomar.

Det kroniska stadiet kännetecknas av en förtjockning av aorta på grund av att alla dess lager spirar med fibrös vävnad, vilket förminskar kärlet på olika ställen. Intima blir revben och tar formen av en "trädbark". Detta är ett patognomoniskt tecken på aortoarterit. Resultatet av patologin är DIC och irreversibel åderförkalkning. Som ett resultat av ischemi, hypertoni och åderförkalkning utvecklas säkerhetscirkulation.

Bild: Typer av Takayasu-syndrom baserat på lesionen

Takayasu syndrom utvecklas gradvis. Först har patienten allmänna tecken på asteni:

  • svaghet
  • sjukdomskänsla,
  • trötthet,
  • hyperhidrosis på natten,
  • brist på aptit
  • viktminskning
  • sömnlöshet,
  • kroppstemperaturfluktuationer,
  • artralgi och myalgi,
  • takykardiaattacker
  • skälvning av lemmarna.

Symtomatologin på den akuta perioden av sjukdomen liknar reumatism. Denna diagnos ges vanligtvis till de flesta patienter. Ett sådant fel leder till fel val av behandlingstaktik och den oundvikliga kroniseringen av processen.


Den akuta patologiformen i frånvaro av snabb och adekvat behandling förvandlas gradvis till en kronisk, kännetecknad av tecken på stenos eller fullständig obstruktion av artärerna. Symtom på vaskulär skada på lemmarna, hjärtat, hjärnan och lungorna förenar vanliga tecken på asthenisering. De kliniska manifestationerna av syndromet bestäms till stor del av nivån på skador på aorta eller det stora arteriella kärlet. Symtom på en kronisk form av patologi tyder på korrekt diagnos.

  1. Inflammation i artärerna som tillför de övre extremiteterna manifesteras av ömhet, muskelsvaghet, parestesier, kylande händer, brist på puls i handleden och ojämna indikatorer för tryck på händerna.
  2. Förminskande eller partiell hindring av halspulsåren åtföljs av en neurologisk klinik: yrsel, ouppmärksamhet, discoordination av rörelser, mnemoniska störningar, funktionshinder, ataxi, medvetenhetsförlust, trötthet, kephalgi, emotionell labilitet, förlust av intelligens, ofta kramper. Ischemi i olika delar av centrala nervsystemet manifesteras av fokala symtom. Hos patienter med skada på synorganet minskar svårighetsgraden och fördubblas i ögonen. Akut och fullständig tillslutning av näthinnartärerna slutar med ensidig blindhet.
  3. Ospecifik aortoarterit manifesteras av smärta i vänster sida av axelbanden, nacken, bröstet på vänster sida. Muskelvävnad försvinner gradvis. Palpation av de drabbade halspulsåderna är smärtsam. Auskultation över dem bestäms av ett karakteristiskt brus. Tecken på anemi och onormalt snabb erytrocytsedimentation finns i blodet. Hos 50% av patienterna stiger blodtrycket, yrsel, kortvariga ögonblick av synskador, andnöd, hjärtklappning och andra hjärtaffekt på grund av förträngning av blodkärl, utveckling av angina pectoris, myokardit, hypertoni, hjärtsvikt.
  4. Med inflammation i de mesenteriska artärerna störs blodtillförseln till bukhålans organ. Samtidigt noteras angrepp av "bukspadda", tarmdyspepsi, malabsorptionssyndrom och buksmärta.
  5. Tilltäppning av bukenorta leder till smärta i benen, förvärras av promenader, halthet, minskad libido, försvagad erektil funktion och impotens.
  6. Skador på artärstammarna i njurarna åtföljs av ländryggsmärta, malign hypertoni och utseendet i urinen av patologiska inneslutningar - protein och röda blodkroppar.
  7. Pulmonell hypertoni utvecklas med stenos i lungorna på grenarna. En ökning av trycket i lungcirkulationen manifesteras kliniskt av bröstsmärta, andnöd, cyanos. Torr, ojämn hosta, hemoptys och andra tecken på lungskada observeras hos endast en fjärdedel av patienterna. En komplikation av patologin är lungemboli.

Hos allvarligt sjuka patienter utvecklas dystrofiska och ischemiska processer, trofiska magsår bildas på hudens ben, tänder och hår börjar falla ut, defekter uppträder i ansiktshuden.

Farliga komplikationer av syndromet:

  • Aortainsufficiens
  • Hjärtinfarkt
  • Skada på hjärtans valvulära apparat,
  • Njurartärtrombos,
  • Bildandet av lokala aneurysmer,
  • Raynauds fenomen
  • Cerebrovaskulär olycka
  • stroke,
  • Hjärtnedbrytning,
  • Dödligt resultat.

Takayasu syndrom kännetecknas av långsam utveckling. Efter 15 år blir han obotlig. För att undvika detta är det nödvändigt att konsultera en läkare i rätt tid, undersökas och omedelbart börja behandlingen.

Diagnostiska åtgärder

Diagnos och behandling av Takayasu syndrom involverar specialister inom reumatologi, neurologi, oftalmologi och vaskulär kirurgi.

förändringar i Takayasu syndrom i diagnostiska bilder

Vissa av dess symtom gör det möjligt att misstänka en patologi: brist på puls, smärta vid promenad, asymmetri av tryckindikatorer på båda övre extremiteterna, brus över aorta, samt angiografi resultat.

  1. Hemogrammet är erytopeni, en minskning av hemoglobin, en ökning av ESR och vita blodkroppar.
  2. Blodtest för biokemiska markörer - hypoalbuminemi, hypogammaglobulinemi, hypolipoproteinemi.
  3. Immunogram - en ökning av Ig A, Ig M eller G beroende på processens stadium.
  4. Tonometry är ett mått på blodtrycket i armar och ben.
  5. Oftalmodynamometri eller tonoskopi - bestämning av tryck i näthinnans kärl.
  6. Ultraljudsundersökning av blodkärl är en metod som bedömer blodflödets hastighet och graden av skada på kranskärl.
  7. Röntgenkontrastangiografi gör att du kan upptäcka platser för förträngning och utsträckning av artärerna.
  8. Aortografi avslöjar stenos eller tilltäppning av stora grenar i aorta.
  9. Reoencefalografi avgör graden av otillräcklig blodtillförsel till hjärnan.
  10. Elektroencefalografi upptäcker en minskning av hjärnfunktion och aktivitet.
  11. EKG och ekokardiografi bedömer myokardiets arbete och identifierar befintliga strukturella och funktionella störningar.
  12. En vaskulär biopsi och histologisk undersökning av biopsin bekräftar eller motbeviser den påstådda diagnosen.
  13. En tomografisk studie utförs för att övervaka behandlingen av sjukdomen.
  14. En oftalmologisk undersökning gör det möjligt för patienten att identifiera blödningar i näthinnan, perifera arteriella mikroaneurysmer och optisk nervatrofi.

Dessa diagnostiska metoder kan upptäcka Takayasu syndrom och välja rätt behandling. Tidig upptäckt av sjukdomen ökar patientens chanser att återhämta sig.

Läkningsprocess

Behandlingen av Takayasu arterit är komplex, inklusive konservativa och kirurgiska metoder. Sjukens läkningsprocess är full av olika svårigheter. Läkemedelsbehandling kan endast tillfälligt stoppa patologin och uppnå kortvarig remission. Det är därför som man i de flesta fall, förr eller senare använder till kirurgiskt ingripande, vilket återställer artärerna.

Huvudmålen för terapeutiska åtgärder:

  • Eliminering av den inflammatoriska processen,
  • Immunsuppression,
  • Återställning av hemodynamik och kampen mot ischemi,
  • Normalisering av blodtrycket.

Läkemedelseffekten är användningen av läkemedel i följande farmaceutiska grupper:

  • cytostatika - Methotrexat, cyklofosfamid,
  • kortikosteroider - "Prednisolon", "Dexametason",
  • medel mot blodplättar - Aspirin, curantil, Pentoxifylline,
  • antikoagulantia - "Dicumarin", "Warfarin", "Dipaksin",
  • beta-blockerare - "Bisoprolol", "Atenolol", "Propranolol",
  • kalciumkanalblockerare - "Nifedipine", "Verapamil", "Amlodipine",
  • vasodilatatorer - "Papaverine hydrochloride", "Drotaverin hydrochloride".

I svåra fall, med en långvarig patologikurs och frånvaron av effekten av läkemedelsbehandling, utförs extrakorporeal hemokorrektion. Patientens blod renas från blodproppar och CEC med hjälp av plasmaferes, hemosorption och plasmafiltrering. Dessa metoder återställer blodflödet och förbättrar funktionen hos de drabbade organen.

Om konservativ behandling inte lyckas eller endast ger tillfällig lättnad, vänd dig till hjälp av angiosurgeons. Åtgärden hjälper till att förhindra återfall och maximera tågen hos de drabbade fartygen. Kirurgisk ingripande är nödvändig om patienten har livshotande komplikationer och allvarlig dysfunktion i de inre organen. Angiosurgeons utför endarterektomi, shuntkirurgi, angioplastik. Högkvalitativt arbete av en kompetent och högt kvalificerad specialist gör att du kan uppnå ett varaktigt resultat och räddar patienten från problem.

Ospecifik aortoarterit är en obotlig sjukdom. Att uppnå en bestående remission gör det möjligt för patienter att leva ett fullständigt liv utan smärta och uttryckta besvär. Lång och ihållande behandling med obligatorisk användning av läkemedel och efterlevnad av alla medicinska rekommendationer förbättrar patienternas allmänna tillstånd och förhindrar utveckling av dödliga komplikationer. Efter ett par veckors aktiv behandling observeras en positiv trend. Trots detta bör behandlingsprocessen pågå minst ett år.

Prognos och förebyggande

Takayasu syndrom har en dålig prognos. En akut form av patologi utan lämplig behandling fortskrider snabbt och kompliceras av koronarinsufficiens. De allvarliga konsekvenserna av syndromet utgör ett verkligt hot mot livet och leder först till patientens funktionshinder och sedan till hans funktionshinder och död. Den direkta dödsorsaken till patienter är en akut kränkning av cerebral eller kranskärlcirkulation i form av en stroke eller hjärtinfarkt.

Den kroniska formen av sjukdomen kännetecknas av en lång kurs och en mer gynnsam prognos. På grund av utvecklingen av säkerhetscirkulationen förblir patientens tillstånd tillfredsställande under lång tid. Om sjukdomen snabbt upptäcks och behandlas med immunsuppressiva, är det möjligt att förbättra livskvaliteten för patienter och undvika operation.

Förebyggande av syndromet utförs inte eftersom dess orsaker är okända. Det är nödvändigt att hantera riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdomar - hyperlipidemi, hypertoni, dåliga vanor. Sekundära förebyggande åtgärder inkluderar noggrann patientvård, snabb behandling av virus- och bakterieinfektioner, rehabilitering av kroniska foci, stärkande immunitet, periodiskt intag av vitaminer och mineraler. Experter rekommenderar dagliga promenader i luften, utför lätta fysiska övningar, äter ordentligt, övervakar dricksprogrammet och normaliserar sömnen. Detta gäller särskilt för personer med samtidig kroniska somatiska sjukdomar som är i riskzonen.

Takayasus sjukdom är en ganska sällsynt sjukdom, från vilken ingen är säker. När du vet detta måste du vara seriös när det gäller din hälsa och inte försumma uppkomsten av oroande symtom. Denna patologi anses obotlig. Men kompetent terapi och regelbundna besök hos den behandlande läkaren gör det möjligt för patienter ett normalt liv utan smärta och problem. Det måste komma ihåg att självmedicinering undantas i detta fall. När de första tecknen på sjukdomen visas är det brådskande att söka medicinsk hjälp.

Symtom på Takayasu Arteritis

Sjukdomen börjar med vanliga symtom:

  • temperaturökning
  • allmän svaghet
  • viktminskning
  • ledvärk, muskelsmärta.
Symtom på skador på aortabågen och dess grenar som matar huvudet:
  • yrsel,
  • huvudvärk
  • nacksmärta
  • svimning,
  • stroke (akut cerebrovaskulär olycka med död av en del av hjärnan),
  • ömhet i de drabbade artärerna är möjlig,
  • periodisk minskning av synskärpa under fysisk ansträngning, förlängning av nacken,
  • plötslig blindhet i ett öga.
Symtom på skador på aortabågen och dess grenar som matar de övre extremiteterna:
  • kylning, domningar, svaghet, smärta i musklerna i de övre extremiteterna, förvärrad av fysisk ansträngning,
  • försvagning eller försvinnande av puls på en eller båda händerna, på halspulsåderna,
  • asymmetri av arteriellt (blod) tryck på händerna.
Symtom på skador på kärlen som matar hjärtat:
  • hjärtinfarkt (död av en del av hjärtmuskeln),
  • myokardit (hjärtmuskelinflammation),
  • perikardit (inflammation i hjärtats yttre foder),
  • endokardit (inflammation i hjärtats innerfoder),
  • kronisk hjärtsvikt.
Dessa patologiska förändringar manifesteras av pressande, kompressiva smärta i hjärtat, hjärtklappning, avbrott i hjärtarbetet, hjärtrytmstörningar, andnöd, ödem i nedre extremiteter.

Symtom på skador på kärlen som matar organen i bukhålan:

  • magsmärta efter att ha ätit,
  • möjlig illamående, diarré (diarré).
Symtom på skador på fartygen som matar de nedre extremiteterna:
  • smärta och svaghet i benen när man går,
  • försvagning av pulsen på de nedre extremiteterna,
  • minskning av arteriellt (blod) tryck på benen.
Symtom på skador på fartygen som matar njurarna:
  • ökning av arteriellt (blod) tryck,
  • uppkomsten av protein och / eller blod i urinen.
Symtom på en lesion i lungartären.
  • Pulmonell hypertoni (ökat tryck i lungartären):
    • andnöd
    • bröstsmärta
    • hosta, hemoptys.
  • När sjukdomen fortskrider går symptomen på hjärtsvikt samman:
    • svullnad på benen
    • en ökning i buken på grund av överdriven ansamling av vätska i bukhålan,
    • blå hud
    • svullnad och pulsering av livmoderhalsen,
    • smärta i levern.

Beroende på involvering av olika artärer i processen finns det:

  • 1 typ - isolerad skada på aortavalv och artärer som sträcker sig från den,
  • 2 typ - isolerad skada på thorax- och / eller bukväsen och dess grenar,
  • 3 typ - en kombination av de två första typerna,
  • 4 typ - primär skada på lungartären med en möjlig kombination (eller utan) av något av de första tre alternativen.

Diagnos av sjukdomen

Som regel drabbar sjukdomen personer under 30 år, men risken för Takayasu arterit hos personer över 50 är praktiskt taget frånvarande.Kvinnor är nio gånger ofta sjuka än män, bland representanter för den västerländska civilisationen, cirka tio fall per femhundra tusen människor, men asiatiska kvinnor är mindre lyckliga - de diagnostiseras ofta med sjukdomen: 1-2 fall per 300 personer.

De viktigaste symtomen på sjukdomen är: huvudvärk, yrselsvaghet i händerna. Mer än 50% av patienterna har följande symtom: brus ovanför halspulver, subklaviska artärer och buksvärm, pulsen känns svagt eller helt frånvarande i radialarterien. Smärta i projektionen av det drabbade fartyget är sällan - högst 20%.

Amerikanska forskare genomförde en ny studie, vars syfte var att ta reda på om en person kan vara fet och frisk. Som du vet har feta högre systoliskt blodtryck än personer med normal vikt. Forskare är övertygade om att det är tjockt

Eftersom de flesta av symtomen på sjukdomen sammanfaller med symtomen på många andra sjukdomar, samlas den grundligaste historien för diagnosen, och vid undersökning av patienten undersöks nödvändigtvis pulsen på de två radiella artärerna och på kärlen i andra områden, och blodtrycket på armar och ben mäts också.

Misstänksamheter från en specialist bekräftas eller vederläggas genom laboratoriediagnostik (kliniska blod- och urinprover, biokemiska och immunologiska analyser) och laboratoriediagnostik (röntgen av bröst, ultraljudsberäknad tomografi, MR-angiografi).

Undersökningen hjälper också till att bestämma vilken av de fyra befintliga typerna av kärlskador som är möjliga med Takayasu arterit som förekommer i ett särskilt fall: ocklusion, stenos, aneurysm eller dilatation.

Experter talar om de amerikanska och japanska modellerna för behandling av Takayasu arterit, men i båda fallen är det främsta läkemedlet för terapi prednisolon. Endast doserna och tidpunkten för att ta läkemedlet, såväl som medföljande ytterligare mediciner, varierar.

Det spelar ingen roll vilken behandlingsmodell läkaren som behandlar, en patient med denna sällsynta sjukdom, måste anpassa sig till en lång behandlingsförlopp och förändra livsstilen i allmänhet, eftersom effektiv terapi innebär att medicinen följs och att dåliga vanor och speciellt rökning släpps upp.

Det bör noteras att långvarig terapi, även om den väsentligt förbättrar prognosen för att öka patientens livslängd, men själva behandlingen är full av risken för biverkningar. För att säkerställa ökad effektivitet och säkerhet är det nödvändigt att ständigt övervaka patientens tillstånd och genomföra regelbunden klinisk och laboratorieövervakning. Patienten måste själv övervaka sitt tillstånd och när nya tecken dyker upp, kontakta omedelbart en läkare.

Följande specialister kan vara involverade i behandlingen av Takayasu arterit:

  • reumatolog vars kompetens är intensivvård,
  • en kirurgskonsultation är nödvändig för hemodynamiskt betydande blodflödesstörningar i huvudartärerna,
  • en neurolog lockas om det inte finns någon behandlingseffekt för neurologiska manifestationer eller om nya symtom uppträder,
  • nefolog övervakar njurfunktionen.

Biverkningar

Eftersom behandlingen av denna sjukdom är full av många biverkningar och olika komplikationer förtjänar de särskild uppmärksamhet. Så, glukokortikoider som ingår i behandlingskomplexet kan orsaka Cushings syndrom, osteoporos, grå starr, magsår och provocerar en ökning av blodtrycket. Ett annat läkemedel, metotrexat, kan orsaka dyspeptiska symtom eller orsaka utveckling av läkemedelsinducerad hepatit, ibland alveolit. För att minimera dess effekt på benmärgen rekommenderar experter att övervaka perifert blod varje månad.

Sjukdomsförloppet är rent individuellt och beror på faktorer som ålder, arten av den kliniska kursen och förekomsten av komplikationer, därför rekommenderar experter att patienter med denna diagnos följer behandlingsschemat och noggrant övervaka deras tillstånd.

Titta på videon: Nytt om Sjøgrens syndrom (December 2022).

Pin
Send
Share
Send
Send